МКДЦ

Партнерский проект

 

С 2016 года кардиохирурги МКДЦ ведут наблюдение за состоянием пациентов с редким диагнозом – синдромом Бланда-Уайта-Гарланда. Это – врожденный порок сердца, при котором наблюдается аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии. Заболевание встречается с частотой один случай на 300 тысяч новорожденных, поэтому такие пациенты – большая редкость. Врачи центра обладают уникальным опытом работы с данной патологией. В ходе наблюдений было установлено, что для большинства взрослых пациентов наиболее эффективным и надежным методом лечения является выключение устья аномально расположенной левой коронарной артерии с обязательным маммарокоронарным шунтированием. МКДЦ – единственная клиника Татарстана, в которой проводят подобные операции. Накопленным опытом поделился кардиохирург МКДЦ Александр Геннадьевич Варламов на ХХV Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НМИЦ ССХ им. А.Н.Бакулева).

b_500_667_16777215_00_images_icdc_2019_2019-11-26-03.jpg

Порок имеет фатальные последствия, поскольку затрагивает левую коронарную артерию, играющую основную роль в кровоснабжении сердца. В 90% случаев смерть наступает в возрасте до года. У остальных пациентов заболевание долгое время протекает бессимптомно, либо имеет крайне неспецифичные проявления. В этой группе порок дает о себе знать, как правило, на третьем десятилетии жизни, - комментирует Александр Геннадьевич. - Появляются признаки ишемической кардиомиопатии, митральной недостаточности, нарушения ритма. Ситуация усугубляется еще и тем, что первым клиническим проявлением заболевания может стать инфаркт миокарда или внезапная сердечная смерть.

b_500_312_16777215_00_images_icdc_2019_2019-11-26-04.JPG

Молодой возраст пациентов и невыраженность жалоб серьезно затрудняют диагностический поиск. Не всегда врачам удается связать состояние  пациента с коронарной недостаточностью и уделить заболеванию должное внимание. Анатомия порока следующая: левая коронарная артерия отходит не от аорты, а от легочной артерии. Из-за такого строения сердце не в полной мере получает необходимое питание. Младенец погибает. Если же человек выживает, то с годами у него развиваются коллатерали между правой и левой коронарными артериями. Эти перетоки обеспечивают недостающий кровоток.

2019-11-26-05.png

-Некоторые врачи считают, что в таких случаях показана лишь изоляция устья левой коронарной артерии, а ее шунтирование не имеет смысла, ведь есть  коллатерали, которые поддерживают кровоток. Отчасти это верно, - рассказывает Александр Геннадьевич. - Но сложность в том, что после 30 лет начинается гипертрофия левого желудочка, и коллатерального кровотока уже не хватает. Шунтирование в этой ситуации необходимо. Наши наблюдения демонстрируют, что маммарокоронарный шунт формирует более эффективный и физиологически направленный кровоток. При этом коллатеральное кровообращение постепенно теряет свое значение. 

В процессе операции врачи накладывают заплату на аномальное устье левой коронарной артерии и пришивают шунт к передней межжелудочковой артерии. После этого происходит перераспределение кровотоков, перетоки из правой коронарной артерии постепенно уменьшаются в размерах, и питание сердца восстанавливается полностью. Самое главное – вовремя диагностировать опасное заболевание, симптомы которого, на первый взгляд, распространённые: одышка, быстрая утомляемость, аритмия, боли в груди. При невозможности пересадки коронарной артерии в аорту такую операцию можно проводить не только взрослым людям, но и детям.

Павла Кузьмина

ОСТАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ

Оставить комментарий от имени гостя

0 / 1000 Ограничение символов
Размер текста должен быть меньше 1000 символов

Комментарии

  • Комментарии не найдены